Nové ochorenie VEXAS syndróm sa prejavuje po COVIDe a očkovaní
Symptómy syndrómu VEXAS, prvýkrát objavené v roku 2020, sú veľmi variabilné a nešpecifické.
Niektorým očkovaným ľuďom infikovaným COVID je údajne diagnostikovaný nový typ ochorenia nazývaný syndróm VEXAS – autozápalové ochorenie objavené v roku 2020.
Mnoho ľudí pozná autoimunitné ochorenia, ktoré sú často spôsobené dysfunkciou medzi bunkami adaptívnej imunity, zatiaľ čo problémy v rámci vrodeného imunitného systému často spôsobujú autozápalové ochorenia.
Syndróm VEXAS – skratka pre vakuoly, enzým E1, X-viazaný, autozápalový, somatický syndróm – je spôsobený mutáciami v bunkách vrodenej imunity, somatickou mutáciou v géne UBA1, ktorý sa nachádza na chromozóme X.
Somatické mutácie sa nedajú dediť, čo znamená, že jednotlivci získajú túto mutáciu neskôr v živote.
Mutácia ovplyvňuje kmeňové bunky v kostnej dreni. Bunky dozrievajú na špecializované imunitné bunky, ktoré cirkulujú v krvnom obehu.
Imunitné bunky nesúce mutáciu UBA1 sú vysoko zápalové a akonáhle sa ich nahromadí dostatok, u pacientov sa začnú objavovať symptómy.
V apríli 2023 francúzske noviny informovali o 76-ročnom mužovi s diagnostikovaným syndrómom VEXAS po očkovaní proti COVID.
Tri dni po podaní vakcíny Pfizer COVID sa u muža objavili jemné hrčky pod kožou, vyrážky a fialové škvrny na končatinách. U pacientov s VEXAS sú bežne hlásené kožné problémy. Neskôr sa zistilo, že má mutáciu UBA1.
„Zriedkavý výskyt syndrómu VEXAS a krátke oneskorenie 3 dní medzi očkovaním a nástupom symptómov veľmi naznačovali úlohu vakcíny ako spúšťača,“ napísali autori z Drôme Nord Hospitals.
Ďalšia diagnóza syndrómu VEXAS sa vyskytla u 72-ročného pacienta. Po infekcii COVID-19 dostal horúčku, únavu, hlbokú žilovú trombózu a kašeľ.
Niekoľko mesiacov mu lekári nesprávne diagnostikovali ochorenie COVID. Pacientovi však bol diagnostikovaný syndróm VEXAS po detekcii mutácie UBA1.
Niektorí lekári tvrdia, že môže existovať súvislosť, ale nepriama.
„Podľa mojich skúseností je nepravdepodobné, že by syndróm VEXAS mohol spustiť infekcia alebo očkovanie proti COVID-19,“ povedal pre The Epoch Times doktor Sinisa Savic, imunológ a docent na univerzite v Leedse.
„Vieme, že ako ľudia starnú, vyvíjajú sa u nich v kostnej dreni všetky druhy mutácií… Preto sa VEXAS vo veľkej miere vyskytuje u staršej populácie,“ dodal.
Syndróm VEXAS sa zvyčajne prejavuje u starších mužov nad 50 rokov.
Infekcie a očkovanie však môžu spustiť alebo zhoršiť symptómy u ľudí, ktorí sú už na ceste k rozvoju syndrómu VEXAS, povedal Dr. Savic.
„Čokoľvek, čo spúšťa imunitnú odpoveď, môže spôsobiť dočasné zhoršenie symptómov; Nemyslím si, že na to existuje nejaký konkrétny argument.“
Talianska štúdia informovala o pacientovi so syndrómom VEXAS, u ktorého sa po infekcii COVID vyvinuli krvné zrazeniny. Krvné zrazeniny sú bežné pri syndróme VEXAS aj pri COVID-19.
Imunitné reakcie sa zhoršujú Autozápalové ochorenia
Medzi špecializovanými imunitnými bunkami sa zistilo, že iba vrodené imunitné bunky nesú mutáciu. Adaptívne imunitné bunky, ktoré tvoria to, čo je známe ako „tretia“ alebo posledná obranná línia, neboli nájdené ako nosiče tejto mutácie.
Dr. Savic povedal, že je možné, že adaptívne imunitné bunky – T a B bunky – by neboli schopné prežiť dostatočne dlho na to, aby sa stali špecializovanými, ak nesú mutáciu UBA1, zatiaľ čo špecializácia buniek vrodenej imunity sa zdá byť menej ovplyvnená mutáciou UBA1.
Všetky infekcie a očkovania spúšťajú imunitné reakcie potrebné na to, aby imunitný systém reagoval a vytvoril imunitnú pamäť na patogén.
U pacientov trpiacich autozápalovými ochoreniami však môže akákoľvek imunitná reakcia spôsobiť nerovnováhu v už aj tak neistom systéme, čo môže podľa Dr. Savic potenciálne zhoršiť stav pacienta.
„To je prípad akéhokoľvek autoimunitného alebo zápalového stavu, pretože imunitný systém sa snaží kontrolovať sám seba, ale ak vás potom napadne niečo iné, potom môže byť úroveň kontroly znížená,“ povedal.
Počas imunitnej odpovede telo produkuje viac imunitných buniek; u pacientov so syndrómom VEXAS by to mohlo znamenať viac mutovaných vrodených buniek.
Vrodené imunitné bunky sú tiež prvou líniou obrany; sú to prvé imunitné bunky, ktoré sa aktivujú.
„Bunky, ktoré sú nositeľmi mutácie, oveľa ľahšie spúšťajú zápalovú reakciu,“ dodal Dr. Savic.
Príznaky sú veľmi variabilné, môžu potenciálne „spôsobiť poškodenie všetkého“
Syndróm VEXAS bol prvýkrát zistený v roku 2020. Výskumníci z National Institutes of Health (NIH) prijali viac ako 2 500 pacientov trpiacich rôznymi zápalovými ochoreniami a študovali ich gény pre zdieľanú mutáciu.
U troch pacientov sa zistila mutácia UBA1, ktorú autori spojili s ich zápalovým prejavom. Odvtedy NIH a na celom svete identifikovali stovky ľudí so syndrómom VEXAS.
Príznaky syndrómu VEXAS sú veľmi variabilné a nešpecifické, povedal Dr. Savic.
U pacientov sa môže vyvinúť strata hmotnosti, horúčka, malátnosť, kožné vyrážky a zápaly kĺbov a tkanív. Keďže choroba postihuje imunitné bunky v krvi, mnohí ľudia môžu mať anémiu a nedostatočné imunitné bunky v obehu.
V kostnej dreni mutované kmeňové bunky produkujú špecializované, ale zmutované imunitné bunky s vakuolami, ktoré pod mikroskopom vyzerajú „úplne dezorganizované“. Tiež „produkujú dosť významné množstvá zápalových chemikálií,“ povedal Dr. Savic.
Tieto špecializované imunitné bunky potom vstupujú do obehu a vyvolávajú v tele zápal.
Ako choroba postupuje, rôzne orgány sa zapália a zhoršia a môžu začať zlyhávať, čo spôsobí smrť.
Nie je to bezpochyby dokázané, povedal Dr. Savic, ale „určite existuje zhoda v názore, že väčšinu zápalov orgánov spôsobujú tieto zmutované bunky, ktoré infiltrujú orgán a spôsobujú poškodenie všetkého“.
U mnohých pacientov sa tiež rozvinie progresívne zlyhanie kostnej drene, ktoré môže viesť aj k smrti, ak sa nelieči.
Prognóza pacientov sa však líši; niektoré rýchlo klesajú, zatiaľ čo iné s podobnou biometriou môžu prežiť mnoho rokov.
Obmedzená liečba syndrómu VEXAS
Keďže choroba bola objavená len nedávno, výskumníci nenašli veľa životaschopných dlhodobých liečebných postupov.
Pacienti zvyčajne dobre reagujú na protizápalové steroidy, ale steroidy sú škodlivé, ak sa používajú dlhší čas.
U pacientov s rizikom zlyhania kostnej drene možno zvážiť alogénnu transplantáciu kmeňových buniek. Pri tomto postupe sa kmeňové bunky tela zničia pomocou chemoterapie a radiačnej terapie a nahradia sa kmeňovými bunkami inej osoby.
Autológne transplantácie, čo znamená transplantáciu vlastných zdravých kmeňových buniek osoby, sa často nezvažujú z dôvodu obáv, že môžu byť transplantované mutované bunky.
Doktor Savic však povedal, že sa vyskytli prípady úspešných autológnych transplantácií, kedy sa pacient s VEXAS syndrómom vyliečil. Tieto transplantácie sa však uskutočnili predtým, ako bol pacientovi diagnostikovaný syndróm VEXAS.
Hoci lekári nenašli pre svojich pacientov lepšie spôsoby liečby, majú aspoň jasnejšiu predstavu o tom, čo im nedávať.
„V minulosti mnohí z týchto pacientov užívali takzvané tradičné DMARD (antireumatiká modifikujúce ochorenie), ktoré sú do určitej miery toxické pre kostnú dreň, a za týchto okolností by to určite neboli tie stavy, ktoré chcel použiť,“ vysvetlil Dr. Savic.
Mnohí pacienti, u ktorých sa zistilo, že nemajú mutáciu UBA1, majú stále príznaky, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako pri syndróme VEXAS.
Autor: Marina Zhang je spisovateľkou o zdraví pre The Epoch Times so sídlom v New Yorku. Zaoberá sa najmä príbehmi o COVID-19 a systéme zdravotnej starostlivosti a má bakalára z biomedicíny na Melbourneskej univerzite.
Pôvodný článok publikovany: The Epoch Times